噬血细胞综合征
噬血细胞综合征（hemophagocyticsy
drome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤（对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。嗜血细胞综合征分类原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。继发性HPS分为感染相关性HPS（i
fectio
associatedhemophagocyticsy
dromeIAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virusassociatedhemophagocyticsy
dromeVAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malig
a
cyassociatedhemophag
ocyticsy
dromeMAHS）。嗜血细胞综合征流行病学本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0121O万，80的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。嗜血细胞综合征病因
巨噬细胞图册
HPS可以看作细胞因子病（cytoki
edisease），或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细

f
胞产生释放细胞因子（如γ干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para
eoplasticsy
drome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和TNFα引起骨髓造血抑制，IFNγ、TNFα和IL1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体（sIL2R）的过度增高结合IL2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与：1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ干扰r