肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会【摘要】目的：总结肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会。方法：对确诊为肝豆状核变性合并肝硬化入住我科的11例患者进行回顾性总结、分析。结果：所有患者均症状缓解，生活质量得到提高。结论：肝豆状核变性合并肝硬化的治疗与护理是减轻症状、提高治疗依从性、改善生活质量的重要环节。【关键字】肝豆状核变性肝硬化护理【中图分类号】r473【文献标识码】a【文章编号】10047484（2012）09016301肝豆状核变性（hepatole
ticulardege
eratio
）又称为wilso
病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由wilso
首先报道和描述，病理生理学改变是胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞和其他部位，临床特点是与铜在肝、豆状核、角膜等处沉积。相关的肝脏病变神经精神障碍和kayserfleischerkf环等症状1。多于青少年起病，发病率约为310万，儿童约为150万～1100万2。肝豆状核变性是一种较缓慢发展的疾病，如果在早期得到确诊、及早治疗并予以饮食控制，则可以控制病情进展，维持基本正常的生活，但如果得不到及时诊疗，结果可能是致命的。我科自2009～2010年曾收治肝豆状核变性合并肝硬化患者11例，经积极治疗与精心护理后好转出院，现将护理体会总结如下。1临床资料
f11一般资料11例患者均符合2008中华医学会《肝豆状核变性诊断与治疗指南》中的诊断标准，并经证实伴肝硬化失代偿期的表现。其中男7例，女4例，年龄16～32岁，中位年龄23岁。
12临床表现11例患者均有肝硬化失代偿期表现，其中3例以肝性脑病起病入院，8例合并上消化道出血，1例为亚急性肝衰竭。主要临床表现为不同程度的身目黄染、乏力、纳差、腹胀、肝脾肿大及腹水，有5例合并贫血、4例肾损害及核体外系症状。
13实验室检查所有患者均有肝功能异常：alt、ast、tbil升高，alb降低，并伴有血清铜蛋白、铜蓝蛋白、尿铜明显异常。10例患者角膜可见kf环。
14影像学检查所有患者常规行腹部b超检查，均见肝弥漫性损害，其中9例提示肝硬化、脾大并伴有不同程度腹水。3例曾行头颅mri检查：提示豆状核萎缩，双侧基底节区低密度影，t1w呈低信号，t2w呈高信号。
15治疗方法及结果所有患者均在护肝、治疗肝硬化失代偿期并发症、支持治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗，并予低铜饮食，所有患者均可康复出院。
2护理干预21心理干预因本病是一种慢性遗传病，患者及其家属普遍情绪低落、紧张、多疑，甚至可能有焦虑、r