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成人斯蒂尔病的临床诊断和治疗研究进展
作者：余帆韩聚方钮含春来源：《风湿病与关节炎》2013年第05期
【摘要】成人斯蒂尔病临床误诊漏诊率较高。本文对目前较常用的诊断标准、鉴别诊断及治疗方法做一总结分析，以期提高临床确诊率及规范化治疗。
【关键词】成人斯蒂尔病；诊断；鉴别诊断；治疗；综述
成人斯蒂尔病（adultso
setstilldisease，AOSD）
是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。由于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是部分患者常规药物治疗效果不理想，病情难以控制。为了提高临床确诊率，探讨本病的规范化治疗，本文对目前成人斯蒂尔病临床诊断和治疗的研究进展综述如下。
1诊断标准
目前，国内大多数研究主要采用1992年Yamaguchi诊断标准（日本标准），参考1987年Regi
ato诊断标准（ARA标准）以及1987年Cush诊断标准。虽然有Calabro诊断标准、Goldma
诊断标准和Kah
诊断标准，但是由于在国内外的研究显示出相对较高的漏诊率和误诊率，故目前使用较少。赵绵松等1对140例AOSD患者回顾性队列研究后认为，6种标准中诊断特异性以ARA标准最高，可达100（敏感度5790），诊断的敏感性和特异性以日本标准最高（敏感度8650，特异度8790）。部分学者提出可以将日本标准作为初诊标准，ARA标准作为确诊标准。但是这两种标准均存在排除性诊断所以确诊周期较长，容易造成医疗资源的浪费。
FautrelBru
o等2002年提出一种新的诊断标准（Bru
o本人验证为敏感度8060，特异度9850）。Bru
o诊断标准（部分文献也称之为Fautrel诊断标准）省略了日本标准的排除性诊断，操作起来较为容易。Bru
o对本病的皮疹划分为典型皮疹和不典型皮疹。典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发（Koeb
er’sPhe
ome
o
）。不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性荨麻疹样的皮损。Bru
o将咽炎作为主要指标是有临床依据的，叶玉津等2对于112例AOSD患者的临床分析中提到咽痛可占69，其他若干国内较大样本研究均提示本病咽痛可占到70左右。李玲等3对48例AOSD患者经过排除诊断确诊的患者进行回顾性分析，对Bru
o标准进行了验证，结果47例在病初可r