多巴脱羧酶D酪氨酸酶E酪氨酸转氨酶14关于苯丙酮酸尿症，下列说法不正确的是：A因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名B原因是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏C患儿还表现有毛发和皮肤色素较正常人略浅D可给予高苯丙氨酸及酪氨酸膳食进行治疗
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f百度文库赵诚作品E患儿存在智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平
和持续时间有关15白化病是由于下列何种酶的缺乏所致A酪氨酸酶B酪氨酸羟化酶C苯丙氨酸羟化酶D色氨酸加氧酶E酪氨酸转氨酶16下列尿黑酸尿症，说法错误的是：A尿黑酸还原酶缺陷可引起该病B因尿放置后变黑色，因此常会引起注意而被发现C目前本症没有满意的治疗方法D服用维生素C可能会减少尿黑酸在体液中含量和在组织中沉
积E诊断本病的方法是尿黑酸的还原试验17关于胱硫醚β合酶缺失所致的同型胱氨酸尿症，下列
说法错误的是：A胱硫醚β合酶缺失所致的是同型胱氨酸尿症是最常见的
原因B血浆同型胱氨酸达到可检测水平，Met水平升高CN5甲基四氢叶酸或其转甲基酶的缺失导致的同型胱氨酸
尿症较罕见
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f百度文库赵诚作品D胱硫醚β合酶完全缺失的可用低Met饮食并补充胱氨酸治
疗E新生儿就会出现症状，因此适合进行新生儿筛选试验18关于核苷酸代谢，下列说法错误的是：A嘌呤核苷酸最常见的代谢紊乱是高尿酸血症B嘧啶核苷酸从头合成途径中的酶缺陷可引起乳清酸尿症C嘌呤和嘧啶核苷酸的合成均包括从头合成和补救合成途径D嘌呤核苷酸从头合成途径是先合成嘌呤环再与磷酸核糖相连
而成E人体因缺乏尿酸酶嘌呤核苷酸的最终分解产物是尿酸19关于尿酸生成过多的原因，下列说法哪个不正确A葡萄糖6磷酸酶缺乏B嘌呤吸收增多CPRPP合成酶活性减弱D嘌呤分解过多20尿酸测定的参考方法是：A磷钨酸还原法B尿酸酶过氧化物酶偶联法CHPLC法D干化学法E尿酸酶紫外法
二、B型题配伍题
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f百度文库赵诚作品问题13A清蛋白B前清蛋白C结合珠蛋白Dα1酸性糖蛋白Eα1抗胰蛋白酶1血浆中主要的载体蛋白2人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂3活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一问题47A可以防止Hb从肾脏丢失B可将大部分Fe3运输到骨髓C铜的无毒性代谢库D将Fe3还原为Fe2E血浆中分子量最大的糖蛋白4结合珠蛋白5α2巨球蛋白6铜蓝蛋白7转铁蛋白问题810A酪r