第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、出血性疾病的概念及分类二、血管壁异常性疾病三、血小板异常性疾病四、凝血因子异常性疾病五、循环抗凝物增多及相关疾病六、原发性纤溶亢进一、出血性疾病的概念及分类1概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。
2分类（1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。（3）凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FⅧ抑制物。②肝素样抗凝物。③抗磷脂抗体综合征。（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进。
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f②获得性纤溶亢进。（6）复合因素引起的出血性疾病。二、血管壁异常导致的出血性疾病1过敏性紫癜（allergicpurpura），也称许兰亨诺综合征（Scho
lei
He
ochsy
drome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：（1）单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹。
过敏性紫癜的临床表现出血（2）关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称为Scho
lei
purpura。
（3）腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，r