毛细胞白血病临床路径
2017年版一、标准住院流程一适用对象。初治毛细胞白血病患者，无合并症。二诊断依据。1血细胞包括单核细胞减少2脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛3流式细胞仪分析免疫表型呈CD19、CD20、CD11c、CD25、CD103、CD123、CD200；瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链；不表达CD274骨髓或外周血涂片中，瘤细胞体积中等大，胞质丰富，偶见颗粒，胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性5骨髓活检见不同程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外，A
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1阳性6BRAFV600E阳性三进入路径标准。有如下情况之一者，进入临床路径安排治疗1有B症状2脾区不适
f3反复感染4Hb100gL5血小板100×10L6中性粒细胞数10×10L四标准住院日。21天五住院期间的检查项目。1血常规、网织红细胞、白细胞分类2尿、大便常规3肝肾心脏功能，电解质，出凝血4输血前病毒指标、感染相关标志物，ECG5影像学检查CTMRI，浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超，超声心动图6骨髓涂片分类7骨髓细胞流式免疫细胞表型分析8骨髓细胞染色体核型9骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53（有条件时）10IgH、Ig、Ig、TCR、TCR重排分析，IGHV突变状态、BRAFV600E突变分析（有条件时）11骨髓活检普通病理及免疫组化，除染B细胞非霍奇金淋巴瘤常用标志外，加A
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f六治疗方案的选择。1克拉屈滨：初治患者首选克拉屈滨，剂量为01mgkgd，用7天。36月后评价疗效。无效或部分缓解者可重复1个疗程。2CD20单克隆抗体：年老体弱，不能耐受或不愿接受克拉屈滨治疗者可单纯使用CD20单抗治疗。剂量为375mgm。3切脾：不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用，或有脾区剧烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除术。切脾后血象改善或恢复正常。4干扰素：不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用。5联合方案：体能状态良好且肿瘤负荷较重者或单药应用效果欠佳者，可以选择克拉屈滨联合环磷酰胺或利妥昔单抗，克拉屈滨用量由单药的7天减为5天。七出院标准。无发热，ANC10×10L；无出血，血小板20×10L；没有贫血相关的症状八变异及原因分析。存在合并症；克拉屈滨副反应明显或不耐受。
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f二、临床路径表单
适用对象：第一诊断_毛细胞白血病ICD10：；患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日时间住院第１天□采集病史、体格检查r