率为男性的23倍,中年以上发病者以男性居多,多合并胸腺瘤;家族史少见(2)肌无力面肌受累皱纹减少表情困难闭眼示齿无力咀嚼肌受累连续咀嚼困难进食经常中断延髓肌受累饮水呛吞咽困难声音嘶哑鼻音颈肌受累转颈、抬头困难(3)危象:肌无力危象;胆碱能危象;反拗性危象5、危象种类及如何处理?保持呼吸道通畅(1)肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足;肺部感染或大手术后注射新斯的明症状减轻可证实(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法(3)反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感停用抗胆碱酯酶药输液维持或改用其他疗法
f6、重症肌无力与肌无力综合征的鉴别?
MG
LambertEato
综合征
病变性质及部位
自身免疫病突触后膜AChR病变导自身免疫病累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道
致NMJ传递障碍
患者性别
女性居多
男性居多
伴发疾病
其他自身免疫病
癌症如肺癌
临床特点
眼外肌、延髓肌受累全身性骨骼肌四肢肌无力为主下肢症状重脑神经支配肌不受累
波动性肌无力活动后加重、休息后或轻
减轻晨轻暮重
疲劳试验
短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特
征性表现
Te
silo
试验
可呈但不明显
低频高频重复电刺激
波幅均降低低频更明显
低频使波幅降低高频可使波幅增高
血清AChRAb水平
增高
不增高
13章癫痫
1、癫痫的概念
癫痫(epilepsy:多种病因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征
2、临床特点
发作性;短暂性;重复性;刻板性;多种临床表现;多病因
3、癫痫发作的分类和癫痫综合征分类
病因的分类:特发性;症状性;隐源性
发作的分类:
(一)部分性发作:1单纯部分性发作(2)复杂部分性发作(3)部分性继发全面性发作
(二)全面性发作
f(1)全面性强直阵挛发作:以意识丧失全身抽搐为特征;(2)强直性发作(3)阵挛性发作;(4)肌阵挛发作;(5)失神abse
ce发作;(6)失张力性发作癫痫综合症分类:伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫;颞叶癫痫;儿童失神性癫痫;Le
oxGastaut综合征;West综合征婴儿痉挛症4、单纯部分性发作和复杂部分性发作需的鉴别单纯部分性发作(无意识障碍)(1)运动性发作;(2)感觉体感或特殊感觉发作;(3)自主神经发作(4)精神症状性发作;(5)持续时间1mi
起始与结束均较突然复杂部分性发作(有意识障碍)开始即出现意识障碍很少有意识丧失或由单纯部分r