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、躁狂、妄想、行为异常等,还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一约占NPLE的17可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。4、横贯性脊髓炎大约有2的SLE病人可出现,可致不可逆截瘫,临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等;膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换等。5、狼疮肾炎LN临床表现见于60~75的SLE患者,急性进展性肾脏病变常为IV型,多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现,主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺,严重者可考虑甲基强的松龙(MP)冲击。6、心脏病变
可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死,临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗,大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰,还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。
7、溶血危象和再障危象溶血危象可有溶血表现和缺氧表现,如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等;纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗,因血清中存在多种RBC抗体,故配血困难,选用洗涤RBC较好。
f(二)抗磷脂综合征(APS)APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体,同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官,临床表现多种多样,很易漏诊或误诊。发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血,任何脏器、任何血管均可累及。如:年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。灾难性抗磷脂综合征CAPS发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死,并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为:感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等,约50原因不明;死亡率约为50;治疗必须十分积极,如肝素、华法令抗凝;可合用阿司匹林;大剂量激素;IVIG血浆置换等。(三)Wege
er肉芽肿-声门下狭窄大约有20Wege
er肉芽肿患者出现。发r
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