恶性淋巴瘤诊断和治疗指南
霍奇金淋巴瘤一.WHO分类:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞削减型(LDHL)富于淋巴细胞型(LRCHL)
二.分期I期:病变累及单个淋巴结区IE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区IIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累注明受累的淋巴结区数目(如II3)III期:病变累及横膈两侧淋巴结区IIIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累IIIS期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累IIIES期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结区受累IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。A无全身症状B有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10
f三霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(
odularlymphocytepredomi
a
tHodgki
lymphomaNLPHL)肿瘤细胞(LP细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2BOB1,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3、CD57的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20、CD79a)所构成。临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)、CD20(L26)、CD79a、EMA、CD15、CD30、CD3、CD45RO(UCHL1)、CD68(KP1)、Ki67(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20的小B细胞和散在分布的CD57的T细胞。
2.经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHodgki
lymphomaCHL)经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS细胞)均CD30、CD15(80病例)、LMP1、CD45、CD20、CD79a、J链蛋白、CD3、CD68、EMA、ALK,Oct2和BOB1两者中至少有一者失表达。临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30、CD15、LMP1、(LCA)CD20CD45r