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型。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等,血清亦可检出其他自身免疫抗体,如抗核抗体、抗SSASSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO,还是继发的如SLE导致的视神经脊髓损伤。
f(二)视神经脊髓炎谱系疾病(
euromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs)系指NMO及相关疾病,多数患者血清NMOIgG阳性,但临床表现不同。1.经典DevicsNMO为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎,双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生,病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道,在亚洲很少见,中国NMO病例基本为复发型。2.复发型NMO在亚洲较常见,反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎,与单时相NMO相比,复发型NMO女性更常见,女男比例可高达101,发病年龄较MS偏大,可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性,预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征,如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。在亚洲患者中,部分NMO型MS属此型,对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓,脊髓病灶长于3个椎体节段,且血清NMOIgG阳性患者应考虑复发型NMO若病变累及视神经和脊髓,脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变,应诊断MS。3.复发型NMO伴有不典型脑内病灶,首次发病时NMO脑MRI多正常,但在以后病程中MRI可显示脑内非特异性、非典型性病灶,这些病灶一般不强化,且以三脑室导水管中央管周围型最常见。如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围等。多数患者血清NMOIgG阳性。4.复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎(NMO高危综合征,highrisksy
dromesforNMO),反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎,血清NMOIgG阳性率高。该型可能是NMO的早期表现。(三)辅助检查1、脑脊液检查:部分NMO患者脑脊液CSF检查异常,如白细胞数略增多,少数甚至在50×106L以上以中性粒细胞常见,甚至可见嗜酸细胞;而MS复发期CSF白细胞多正常,最高者一般低于50×106L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率20显著低于MS患者西方约85。此外,MS患者脑脊液IgG指数常增高,而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一定参考意义。2、血清NMOIgG(AQP4抗体)检查:NMOIgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物,多在血脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。NMO血清AQP4抗体多为阳性,MS血清AQP4抗体多为阴性;因此,NMOIgG阳性是鉴别NMO与MS的参考依据之一。此外,NMOr
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