肝豆状核变性的护理体会
作者：邱祖燕章冬梅来源：INTERNET打印本文放入收藏夹收藏到新浪
肝豆状核变性又称Willso
病（WD病）是，
常染色体隐性遗传性疾病，铜蓝蛋白（C
P）合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。WD是由于铜代谢障碍，导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位，而出现相应的临床表现，如肝硬化、锥体外系症状、角膜色素环（KF环）和肾功能损害等。发病年龄4～50岁，平均18岁［1］。现将我院2003～2004年共收治的3例护理总结如下。
1临床资料本组3例，男1例，女2例，年龄12～20岁，平均17岁。3例均以神经系统症状为首发症状，尚无肝功能损害。有锥体外系症状的2例，有吐词不清的1例，3例均有角膜色素环。头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变，血清铜蓝蛋白显著降低而确诊。2护理21心理护理少年型患者应保持与学校、父母和医生间的联系，让学校、老师、同学了解其病情，帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难，增强自我保护意识，避免某些危险的活动、游戏和区域。22饮食护理减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。向患者及家属介绍有关疾病的知识，懂得长期限制饮食的重要性，以取得患者及家属完全合作。221尽量避免食用含铜量高的食物，严禁食用贝类、坚果类、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。注意勿使用铜制的炊具和餐具。222宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶，长期多量食用还有排铜功效。23用药护理告知药物的作用与用法，注意观察药物的疗效与不良反应，发现异常情况及时报告医生处理。
231D青霉胺使用前需做青霉素皮试，根据病型、病程、严重程度及
体差异等因素，
从小剂量开始，逐渐加量至症状缓解后减为维持量的个体化用药长期应用可致维生素B6缺乏，应予及时补充。
f232护肝护理无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。24并发症的护理严禁观察病情变化，及早发现症状，及时采取相应措施。241迟发性过敏反应虽然在使用青霉胺之前，做青霉素皮试均阴性，但仍有2例发生迟发性过敏反应，表现为发热、皮疹，需行脱敏疗法。242白细胞减少用升白胺对症处理。243骨折加强保护性措施的同时，防止骨折平常行走或户外活动，加强陪护，防止跌伤。3出院指导长期坚持治疗，遵医嘱用药，终生服药注意低铜、排铜饮食并定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等保持良好的精神状态，树立战胜疾病r