输进补体耗尽了的实验动物,则不能致EAMG的被动转移。
f这提示补体也参与MG的发病机理。四是自身免疫性疾病autoi
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ediseaseAIDMG病人身上常可测出其他自身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,如:桥本甲状腺炎、胰岛素依靠性糖尿病、干燥综合征等;其胸腺多有增生。这些提示MG可能与自身免疫有关。AID所必须具备的条件:①有针对靶器官上抗原的循环Ab或细胞免疫;②免疫应答的靶器官上有特异性抗原;③用此种特异性抗原免疫动物可引起免疫应答,及相应的疾病;④通过病人或患病动物血液中提纯的Ab或免疫活性细胞,能把此病被动转移给正常的实验动物;⑤免疫治疗有效。MG完全符合这些条件,所以,近年已公认MG是针对NMJ处突触后膜上AChR的AID。五自身免疫的起动题目具有某些遗传素质易感体的胸腺上皮细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞,其表面出现的新的抗原决定簇,刺激机体发生免疫应答细胞和体液免疫。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与AChR间有交叉免疫性,此种新产生的免疫应答也针对AChR。于是起了针对NMJ处突触后膜上AChR的自身免疫。四、临床表现多为潜隐性可亚急性起病,很少急性起病。90病人有眼肌受累,多先为一侧而后为双侧眼睑下垂,复视,常为一过性或间歇性,可发展到动眼完全不能,但瞳孔很少受累。70病人有面和咽部肌肉无力,病人因口角回缩肌群无力,笑时仅有上唇提起而呈现MG的苦笑面容。因咽、喉肌群无力而有吞咽呛咳、吸进性肺炎、饮水自鼻孔反流、说话后鼻音多、构音不清。诱发或加重MG的因素包括感染、发热、失眠和月经来潮等。大部分病例无肌萎缩,有些病程长者可能因部分失神经而有肌萎缩。腱反射一般存在,通常无感觉和括约肌受累。五、临床分型一Ⅰ型为眼型。仅有眼肌受累,激素等治疗反应佳,预后佳。二Ⅱ型为全身型。有四肢受累,早期治疗反应好,预后好。又分两型:Ⅱa:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。三Ⅲ和Ⅳ型均有明显呼吸功能障碍,即危象。但Ⅲ型的病程短于半年,为急性暴发型,治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型病程长于半年,治疗反应差,预后差。四Ⅴ型肌萎缩型,即在起病半年内即开始肌萎缩。过往一般以为MG病人先为眼外肌受累Ⅰ型,后四肢Ⅱa、球部Ⅱb,最后呼吸Ⅲ或Ⅳ型肌受累。有的甚至凭此来判定疗效:降一级如到Ⅲ到Ⅱ,或Ⅱ到Ⅰ者为好转,降两级如Ⅲ到Ⅰ或Ⅳ到Ⅱ者为显效。但我们的临床观察发现,相当一部分病人以球部、甚至r