浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展
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kwcom原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体ANCA密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎AASV，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎MPA、韦格纳氏肉芽肿WG及过敏性肉芽肿性血管炎CSS。在美国，WG的患病率至少为310万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：1MPA患病率为110万，平均发病年龄为50岁。英格兰报道发病率可达12000。目前中国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。我国ANCA相关小血管炎疾病构成，MPA占大多数约791，WG占204，而CSS仅占05。以夏秋季多发，平均年龄561岁，男女之比为1：114。lAASV，的临床表现AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90的患者因为呼吸道症状而就诊同时wG也可侵犯皮肤、关节等其他器官。全身症状主要有发热常为高热、体重减轻。MPA临床表现复杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。肾功能可进行性恶化。呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸困难、肺间质病变消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等心血管系统受累有高血压、心律失常、心力衰竭等全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。研究表明，许多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的环境因素是与二氧化硅接触，尽管它导致AASV的机制尚不清楚。一些药物也参与了AASV的发病，如丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺、肼苯达嗪等，伴高滴度抗MPOANCA的患者需小心接触这类药物。分析日本50例MPA患者，发现发病与HLADRBl0901有关，晚近发现AASV患者往往有类风湿性关节炎的家族史。2治疗21诱导缓解目前AASV的治疗方法基本一致，分为诱导缓解与维持缓解。环磷酰胺CTX加泼尼松被视为标准诱导缓解方案，缓解标准为肾功能稳定或改善，血尿缓解，无肾外血管炎活动。泼尼松口服剂量1mgkgd至少1个月，如病情好转，每周减5～10mg，减至隔日60
ag或30mgd后，每周减量25～5mg直至停用或隔天r