心肌疾病
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心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌疾病除心脏瓣膜病，冠状动脉粥样硬化性心脏病，高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病、等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型HCM、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合症、Brugada综合症、短QT综合症、儿茶酚胺敏感室速）混合性心肌病：扩张型（DCM）、限制型RCM获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病2扩张型心肌病DilatedCardiomyopathyDCM（1）定义：左心室或双心室心腔扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病（2）病因：感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤（3）临床表现：症状：临床起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。持续顽固低血压是终末期表现。合并心律失常时表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。发生栓塞时表现为相应脏器受累表现。体征：心界扩大，心音减弱，常可及S3或S4，心率快时呈奔马律有时可于心尖部闻及收缩期杂音。湿罗音，哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心衰控制不好的患者常有皮肤湿冷。（4）辅助检查：a、心电图：缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。QRS增宽常提示预后不良。严重左心室纤维化可出现病理性Q波。常见ST段压低，T波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在。b、X线检查：心影通常增大，心胸比＞50。肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现，有时可见胸腔积液。
fc、超声心电图UCG：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段。早期左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大显著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。二尖瓣、三尖瓣关闭不全。其他：心脏磁共振（CMR），心肌核素显像，冠状动脉CT检查（CTA），血液和血清学检查，冠状动脉造影和心导管检查，心内膜心肌活检（EMB）（5）治疗药物治疗：a、ACEI或ARB所有LVEF＜40心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，r