书本里没有的脑干综合征,你遇到过么?
从最原始的“一个半综合征”着手,逐渐加深对少见类型脑桥梗死综合征的认识(一个半综合征记为15)。1
病例资料
患者男,66岁,右利手。既往有高血压、糖尿病病史。因突发复视、口角歪斜1天入院。神经系统查体:神志清楚,认知正常,右眼内收、外展受限。左眼内收受限,外展时可见水平眼震。右侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿时口角歪向左侧。余颅神经查体阴性。四肢肌力V级,肌张力适中,生理反射存在,病理反射未引出,颈软。共济运动稳准。入院颅脑MRI示右侧脑桥腹侧近中线的被盖部点状弥散受限。
临床表现为“右侧一个半综合征”和“右侧周围性面瘫”(第7对颅神经,记为7),磁共振示右侧脑桥被盖部腔隙性脑梗死,诊断比较简单:“八个半综合征”。即公式为:一个半综合征同侧周围性面瘫(157)八个半综合征。
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首先认识什么是一个半综合征?
MillerFisher于1967年首次命名一个半综合征o
ea
dahalfsy
drome。一个半综合征是以眼球运动障碍为主要表现的特殊综合征,症状包括共轭水平凝视麻痹和核间性眼肌麻痹。临床表现为患侧眼球内收及外展障碍;对侧眼球内收障碍,外展时伴水平眼震。
其发病机制是脑桥旁正中网状结构PPRF或外展神经核受损和内侧纵束MLF受损。
①位于展神经核(Abduce
s
ucleus)附近的PPRF,发出的纤维至同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核,支配双眼向同侧注视。若一侧PPRF损害,可出现双眼向病灶侧水平凝视麻痹。
②外展神经核支配同侧外直肌的运动神经元和核间神经元,后者轴突经对侧内纵束到对侧动眼核的内直肌核,一侧外展神经核损害产生双眼同侧凝视麻痹。
③内侧纵束MLF从对侧外展神经核的起始点穿过中线后,也会出现核间纤维的中断,导致病灶侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴有眼震。
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接着掌握什么是八个半综合征?
f经面神经核(Facial
erve
ucleus)发出面神经膝环绕脑桥被盖部的外展神经核,且紧邻PPRF和MLF,当脑桥被盖部上述结构受累时出现一个半综合征和同侧周围性面神经麻痹时,我们称之为八个半综合征。该综合征于1998年由Egge
berger首次命名。
八个半综合征的病因包括脑血管病、脱髓鞘、脑桥肿瘤、感染、外伤、基底动脉瘤、动静脉畸形等,其中以脑桥被盖部腔隙性脑梗死和多发性硬化相对多见。该部位由小脑前下动脉或基底动脉的脑桥旁正中动脉供血。
此后又陆续衍生出了“九个综合征”、“十三个半综合征”、“十五个半综合征”、“十六综合征”、“十六个半综合征”r