第四章补体系统
一、概述补体：是存在于正常人和动物血清与组织液及细胞膜上的一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质，广泛参与机体抗微生物感染的防御反应以及免疫调节，同时也介导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。补体系统：目前已知补体由30余种可溶性蛋白和膜结合性蛋白组成，其中既有参与激活和放大级联反应的补体固有成分，又有调节补体激活和灭活的各种成分以及补体受体，故又称其为补体系统compleme
tsystem。正常生理情况下，多数补体成分以酶原形式存在。补体激活过程中产生多种具有生物学活性的小片段，这些片段通过与补体受体（compleme
treceptorCR）的结合而发挥作用。补体的激活以及各种活性的发挥均受到体内各种蛋白的精细调节。补体的组成补体的固有成分：参与经典激活途径的成分（C1C4）；参与旁路激活途径的成分（D、B因子）；参与MBL（甘露聚糖结合凝集素ma
a
bi
di
glecti
）途径的成分（MBL，丝氨酸蛋白酶）；末端通路成分（C5C9）参与调节的成分（C1抑制物、I因子、P因子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF等）补体受体：CR15、C3aR、C2aR、C4aR补体的命名经典途径成分：按发现的先后顺序命名，以大写的C加数字表示，如C1～C9。替代途径成分：多按功能命名，如C4结合蛋白、C1抑制物等调节蛋白成分：以英文大写字母后加“因子”命名，如B因子、D因子等裂解片断成分：用英文小写字母表示，如C3a和C3b等，其中，b表示大片段，a表示小片段。但是C2的裂解片段例外，C2a是大片段，C2b是小片段。通常大片段具有酶活性，可作用于级联反应中的下一成分，小片段参与炎症反应。活化补体成分：在C后的数字和字母上加一横线，如C和C等，也可不加横线。灭活补体成分：在C前加i，如iC3b等补体受体：以英文所写CR表示。补体的理化性质合成部位：肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞和其他组织细胞分子质量：25～410kDa血清含量：约为4gL，其中C3含量最高极不稳定，酒精、胆汁、紫外线照射和振荡等因素均可破坏补体，尤其对温度敏感（56℃30mi
灭活）1C1分子的结构和功能
fC1q
C1r
C1由
一个C1q、两个C1r和两个C1s分子的共同组成C1qC1rC1s2C1q分子由6个花蕾状亚单位组成。C端球状结构是与Ig结合部位C1r起连接C1q和C1s的作用C1s分子是酶原，可被C1r激活成具有酯酶活性的C1s活化的C1C1s作用于C4和C2，引起酶r