的诊断要点
①患病年龄以中、青年居多，有无家族史；②肾肿瘤常为双侧、多发，影像学上具有肾癌的特点；③有上述综合征的其他表现，如VHL综合征可合并中枢神经系统及视网膜成血管母细胞瘤、胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺瘤、肾囊肿等改变；④检测证实相应的染色体和基因异常。
（二）遗传性肾癌的治疗
VHL综合征报道较多，其他类型的遗传性肾癌仅见个案报道或小样本病例报道。大部分遗传性肾癌与VHL综合征的治疗方法和原则相近。
VHL综合征肾癌治疗原则：肾肿瘤直径＜3cm者观察等待，当肿瘤最大直径≥3cm时考虑手术治疗，以NSS为首选，包括肿瘤剜除术。
九、随诊随诊的主要目的是检查是否有复发、转移和新生肿瘤。尚不能确定经济、合理的随诊内容和随诊时限，主管医师可结合当地医疗条件、患者病情等参考以下内容进行。
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f第一次随诊可在术后46周进行12，主要评估肾脏功能、失血后的恢复状况以及有无手术并发症。对行NSS的患者术后46周行肾CT扫描了解肾脏形态变化，为今后的复查做对比之用2。
常规随诊内容包括：①病史询问；②体格检查；③血常规和血生化检查：肝、肾功能以及术前检查异常的血生化指标，如术前血碱性磷酸酶异常，通常需要进一步复查，因为复发或持续的碱性磷酸酶异常通常提示有远处转移或有肿瘤残留。如果有碱性磷酸酶异常升高或（和）有骨转移症状如骨痛，需要进行骨扫描检查。碱性磷酸酶升高也可能是肝转移或副瘤综合征的表现；④胸部X线片（正、侧位）。胸部X线片检查发现异常的患者，建议行胸部CT扫描检查；⑤腹部超声波检查。腹部超声波检查发现异常的患者、NSS以及T3T4期肾癌手术后患者需行腹部CT扫描检查，可每6个月1次，连续2年，以后视具体情况而定。
各期肾癌随访时限：①T1T2：每36个月随访一次连续3年，以后每年随访一次；②T3T4：每3个月随访一次连续2年，第3年每6个月随访一次，以后每年随访一次；③VHL综合征治疗后：应每6个月进行腹部和头部CT扫描1次。每年进行一次中枢神经系统的MRI检查，尿儿茶酚胺测定，眼科和听力检查。
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f参考文献1顾方六肾肿瘤见：吴阶平吴阶平泌尿外科学济南山东科学技术出版
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